临床上，肺动脉狭窄和肺动脉高压是两个完全不同的概念。

肺动脉狭窄是先天性、医源性或其它原因引起的肺动脉总干和或其分支的狭窄，轻度狭窄不育治疗，狭窄严重则可以通过内科介入或外科手术来扩大肺动脉。

肺动脉高压可以分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，原发性肺病因不明，继发性多继发于先心病或风湿免疫病等。肺动脉高压患者肺动脉会扩张，这与肺动脉狭窄完全不同；肺动脉高压的治疗如果是原发性的，往往的需要口服靶向药物，严重时甚至需要通过行房隔造口术或Potts分流来治疗；继发性首先需要治疗原发病防止或避免肺动脉高压进一步加重，如果肺动脉高压持续加重，则可能需要口服靶向药物，甚至需要前述的手术来治疗。